Абернети мальформация

Абернети мальформация



Мальформация Абернети у новорожденных. Эхографическая диагностика

Врожденное отсутствие портальной вены (мальформация Абернети — МА) — редкая аномалия, при которой венозная кровь от кишечника и селезенки не проходит через печень, а путем тех или иных шунтов поступает сразу в системный кровоток.

Оглавление:

Различные варианты врожденных портосистемных шунтов обнаруживаются у 1 нановорожденных. Morgan and Superina предложили следующую классификацию портосистемных шунтов: если печень совсем не получает портальной перфузии за счет тотального шунтирования крови — это тип I, если портальная перфузия сохранена — то это тип II с парциальным шунтированием портальной крови. При МА часто имеются сочетанные аномалии: более чем у 22% пациентов — пороки сердца, гипераммониемия и неврологические отклонения — у 9—35%, неонатальный холестаз — у 13% и легочная гипертензия или гепатопульмонарный синдром — у 18%. Также часто встречаются аномалии селезенки, мочевыводящих путей и половой системы у лиц мужского пола, аномалии черепа и скелета. Более чем у 40% пациентов с МА имеются изменения печени: нодуллярная гиперплазия, гепатоцеллюлярная карцинома, гепатобластома. Представлены 4 наблюдения различных вариантов врожденных портосистемных венозных шунтов у новорожденных 1-17 сут за 10-летний период: 1 ребенок с полным шунтированием (тип I) и 3 ребенка — со II типом (крупные внутрипеченочные шунты). Только 1 недоношенный мальчик (33 нед, 1900 г) с дуоденальной атрезией имел тяжелую гипербилирубинемию, остальные дети были бессимптомными, и обнаружение МА имело характер диагностической находки. Все внутрипеченочные шунты закрылись спонтанно на первом году жизни.

Год издания: 2015

Дополнительная информация: 2015.-N 6.-С.46-58. Библ. 19 назв.



Источник: http://www.fesmu.ru/elib/Article.aspx?id=328610

Лечение в Германии сосудистой мальформации

• оплата лечения в кассу клиники

Лечение в Германии сосудистой мальформации

Лечение в Германии сосудситой мальформации — это шанс на здоровую жизнь. Сосудистая мальформация (ангиодисплазия) являет собой целую группу сосудистых аномалий врожденного или постравматического характера. Это доброкачественное поражение сосудов, которое склонно к постоянному росту. Неправильное формирование вен, артерий и лимфатических сосудов может образоваться в любой части тела (кожа, мозг, легкие) и иметь глубокий или поверхностный характер. Наиболее опасными считаются сосудистые мальформации головного мозга, так как могут спровоцировать кровоизлияние и инсульт с тяжелыми последствиями.

Преимущества лечения сосудистой мальформации в Германии

Данное заболевание требует незамедлительного лечения, которое в Германии проводится на самом высоком уровне. Процедуры современного лечения сосудистой мальформации практикуются здесь довольно давно, поэтому немецкие врачи имеют огромный опыт их успешной терапии.



Методы диагностики сосудистой мальформации в Германии

Процедура обследования пациентов с подозрением на сосудистую мальформацию зависит от ее расположения. Обычно она включает в себя следующие пункты:

  • Первичная врачебная консультация. Доктор проводит осмотр, собирает анамнез, оценивает ангиодисплазию визуально, если она имеет поверхностное расположение.
  • Лабораторные исследования. У пациента берутся на анализ кровь, моча, спинно-мозговая жидкость.
  • Суперселективная ангиография. Является наиболее точным методом диагностики в данном случае. В ходе его проведения вводится рентген-контраст в вену посредством тонкого катетера в саму сосудистую мальформацию.
  • Компьютерная томография. Это неинвазивный и безопасный метод обследования, позволяющий уточнить локализацию сосудистых аномалий.
  • Магнитно-резонансная томография. С ее помощью можно хорошо распознать более глубокие образования, их размеры и форму.
  • Краниальная КТ-ангиография. Используется для уточнения диагноза при мальформациях центральной нервной системы.
  • Эхоэнцефалография.

Цены и стоимость диагностики в Германии

Цена программы диагностики сосудистой мальформации в Германии зависит от ряда факторов:

  • степень поражения сосудов;
  • стадия патологии;
  • место локализации;
  • опыт лечащего доктора;
  • категория выбранной клиники.

Методы лечения сосудистой мальформации в Германии

Немецкие врачи применяют на практике несколько проверенных методик лечения этого заболевания. Консервативные способы в данном случае считаются неэффективными, но могут применяться, если есть противопоказания к оперативным вмешательствам. Сосудистая мальформация — это показание для оперативного лечения.

Это эндоваскулярная методика, которая является полноценной альтернативой открытой операции. Суть этой процедуры заключается в точном введении эмболизата в аномальный сосуд, что вызывает его последующую закупорку. Для оценки достигнутых результатов проводят контрольную ангиографию. Данный способ наиболее современный в отношении терапии мальформаций, его чаще всего используют при их глубоком расположении. Он также часто комбинируется с радиохирургией, что позволяет добиться более стойкого результата лечения. Проводится эмболизация врачами-нейрорадиологами в сопровождении компьютерной визуализации. После нее не остается швов на коже, заметных следов. Процесс реабилитации длится в среднем 4-5 недель.



В случае сосудистых мальформаций применяют также стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивный способ радиационного облучения используют в случае небольших размеров ангиодисплазий (до 3 мм). Он обеспечивает полную облитерацию аномальных сосудов. Среди методов радиохирургии стоит выделить:

Прицельное удаление пораженного сосудистого узла проводится посредством направленного воздействия на него радиационных пучков под разными углами. При этом здоровые ткани не затрагиваются, а облучаемый очаг разрушается путем склерозирования и окклюзии сосудов мальформацию. Процесс склерозирования может длиться некоторое время (несколько месяцев). При этом методика является абсолютно бескровной, не имеет осложнений, не требует анестезии. Повторное применение стереотаксической радиохирургии повышает ее эффективность, а вероятность полной эмболизации аномальных сосудов достигает 95%.

В данном случае классическая операция проводится при поверхностной локализации и больших размерах аномалии. Важно, чтобы была возможность удалить мальформацию без повреждения близ расположенных тканей, особенно это касается головного мозга. Немецкие врачи выполняют радикальное удаление аномального участка сосудов, используя микрохирургические методики. При глубоком расположении повреждений хирургия не применяется.

Ее задача – это устранение симптоматики, которая развивается и нарастает при сосудистой мальформации. Также лекарственные препараты используются для контроля артериального давления. Это позволяет минимизировать риск разрыва неполноценной сосудистой стенки.

Цены и стоимость лечения в Германии

Стоимость лечения сосудистой мальформации в немецких клиниках зависит от ряда важных критериев:


  • вид, расположение мальформации;
  • подобранная методика лечения;
  • гонорар врача;
  • услуги медперсонала;
  • вид лечения (стационарно или амбулаторно);
  • принадлежность клиники.

Клиники Германии

Детская клиника «Шарите», Берлин, — это часть известного немецкого центра здравоохранения, где сосредоточены 14 педиатрических отделений разного направления. Местный персонал отличается дружелюбностью, душевным отношением к маленьким пациентам и профессионализмом. Лечение сосудистых мальформаций – это одно из основных направлений местного детского отделения хирургии.

Клиника детских и юношеских заболеваний города Кельн отличается довольно высоким уровнем медицинской помощи пациентам с сосудистой мальформацией. Это одна из самых крупных клиник, где предлагают современное лечение детям всех возрастных категорий: от недоношенных новорожденных до 18-летних подростков. Огромный опыт врачей в «Шарите» позволяет всегда добиваться положительного исхода операции.

Сосудистые хирурги в Германии отличаются не только высоким профессионализмом, но и чутким отношением к маленьким пациентам. Они используют самые безопасные и эффективные методики лечения сосудистых мальформаций, которые позволяют добиваться стойких результатов.

Источник: http://www.alphamed-germany.com/kidz/297-sosudistaya-mfolrm.html

Абернети мальформация

Платипноэ — уменьшение одышки в горизонтальном положении и ухудшение одышки в вертикальном положении. Встречается редко, гораздо реже, чем ортопноэ.



Дифдиагноз при платипноэ:

  1. тромб в левом предсердии
  2. опухоль в левом предсердии
  3. пульмональная А-В фистула
  4. гепатопульмональный синдром
  5. патология мышц брюшной стенки или органов брюшной полости, приводящая к опущению диафрагмы
  6. шунты справа-налево
  7. мальформация Абернети 1-го типа

Источник: http://drloginov.livejournal.com/24808.html

Radiological Case: Abernethy malformation

CASE SUMMARY

A 60-year-old man was found by his primary care physician to have mildly elevated liver function tests (ALT 46, AST 49) during a routine health screening. He had no other reported medical conditions and was asymptomatic. A CT scan was performed to determine possible etiologies of elevated liver function tests.

IMAGING FINDINGS

The CT scan revealed anomalous venous anatomy with absence of the intrahepatic portal vein with end-to-side communication of the extrahepatic, hypoplastic portal vein to the inferior vena cava (Figures 1 and 2). Additional imaging findings included a cystic mass at the uncinate process of the pancreas, nodular appearance of the liver and indeterminate hepatic lesions (not shown).

DIAGNOSIS

Abernethy malformation (Type 1b congenital extrahepatic portosystemic shunt)

DISCUSSION

The Abernethy malformation comprises a rare vascular malformation with resultant congenital extrahepatic portosystemic shunt (CEPS). The first known case was described by John Abernethy in 1793, where he described a postmortem evaluation of a 10-month-old girl that, among other congential anomalies, revealed the portal vein to be terminating in the inferior vena cava. 1 The eponym referring to congenital extrahepatic portosystemic shunts was suggested by Howard and Davenport in 1997 in recognition of Abernethy. 2

Congenital extrahepatic portosystemic shunts are characterized by portomesenteric blood draining directly to a systemic vein, bypassing hepatic flow either completely or partially. 3 In 1994, Morgan and Superina proposed a classification system for CEPS according to the presence or absence of hepatic parenchymal perfusion with mesenteric venous blood. 4 In Type 1, there are no intrahepatic portal branches and all portal blood is diverted into the systemic circulation by end-to-side shunt. This is sub-classified into type 1a, where splenic and superior mesenteric veins have separate drainage to the systemic venous system (congenital absence of the portal vein) and 1b, where they drain together after forming a common trunk. The intrahepatic portal vein is intact in type 2 malformations, but there is a portosystemic shunt via an end-to-side communication. 3-6 Type 2a shunts are congenital whereas type 2b shunts are acquired. 4 Shunts most commonly drain to the inferior vena cava, but drainage can be to the renal veins, iliac veins, azygous vein or the right atrium. 6

Embyrologic development of the inferior vena cava and portal venous system occurs during the 4 th -10 th weeks of embryologic life. Pathogenesis of type 1 CEPS is thought to be a result of excessive involution of the periduodenal vitelline venous loop or failure of vitelline veins to form appropriate anastomoses. Type 2 CEPS may be caused by persistent subcardiohepatic anastomoses or persistence of the right vitelline vein. 2,3,5

Classification of CEPS is important, as subtypes have varying clinical manifestations and treatment options. Type 1 malformations have a female predominance and are often associated with other congenital malformations, including cardiac anomalies, as in the case described by Abernethy. 1,3,5,6 Others include biliary atresia, polysplenia, skeletal anomalies and renal tract anomalies. 3,5,6 Apart from renal tract anomalies, associated congenital abnormalities are typically more common in Type 1 CEPS. 3,5 Nodular liver lesions are also seen, including regenerative nodular hyperplasia, focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma, which are benign, but hepatoblastoma and hepatocellular carcinoma has also been reported. 3,5,6

Abernethy malformation often, as in the presented case, is detected incidentally while investigating cardiac anomalies or liver dysfunction. 6 Sometimes the shunts are detected as a result of encephalopathy or hyperammonemia. 5,6 Once the diagnosis is suggested, noninvasive imaging studies, including ultrasound, CT and MR, can be used to better characterize and classify the type of CEPS and also assess for known associated abnormalities. These methods can also help to exclude acquired portosystemic shunts or portal vein thrombosis as a cause for the imaging findings. 3 Diagnosis could also include interventional radiologic procedures including conventional angiography and liver biopsy. 3



CONCLUSION

The Abernethy malformation congenital extrahepatic portosystemic shunt (CEPS) is a rare entity that most often presents in the pediatric population but may go unidentified until adulthood, as in this case. The malformation is further classified on the presence or absence mesenteric blood flow to the hepatic parenchyma. 4 The distinction is important for additional evaluation and management options. Type 1 malformations have a strong female preponderance and are often associated with other congenital disorders. Patients suspected of Type 1 malformation typically require liver biopsy to confirm the absence of intrahepatic portal vein branches and may require liver transplant. 3,5 Coil embolization or surgical ligation of the shunt may be options for type 2 malformation. 2,3 Radiologists can evaluate CEPS with noninvasive imaging modalities, including ultrasound, CT and MRI. These methods also assist in assessing associated anomalies. However, conventional angiography is considered the standard reference for depicting the portomesenteric vasculature, 3 and may be needed for diagnosis.

REFERENCES:

  1. Abernethy J. Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body. Philos Trans R Soc Lond. 1793;17:.
  2. Howard ER, Davenport M. Congenital extrahepatic portocaval shunts—The Abernethy malformation. J Pediatr Surg. 1997;32(3):.
  3. Alonso-Gamarra E, Parron M, Perez et al. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: A comprehensive review. Radiographics. 2011;31:.
  4. Morgan, GM, Superina R. Congenital absence of the portal vein: Two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994 Sep;29(9):.
  5. Gangadhar K, Nair SV, Sunnapwar A, Chintapalli KN. Abernethy malformation and the spectrum of imaging findings: A case report. NJR. 2013;2:97-102.
  6. Murray CP, Yoo S, Babyn P. Congenital extrahepatic portosystemic shunts. Pediatr Radiol. 2003;33:.

Back To Top

Thomas KL, Rose TA, Adams M. Radiological Case: Abernethy malformation . Appl Radiol. 2015;44(12):26-27.

Источник: http://appliedradiology.com/articles/radiological-case-abernethy-malformation

Артериовенозная мальформация

Сосудистая мальформация представляет собой нарушение формирования кровеносной системы мозга. Патология состоит в неправильной связи вен и артерий без участия капилляров. Проявление заболевания наблюдается у мужчин возрастом от 10 до 30 лет, иногда встречаются и более зрелые пациенты. Врожденная форма патологии встречается лишь у 19 детей среди 100 тысяч новорожденных.



Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

В нормальном состоянии сеть сосудов разделяется не только на вены и артерии, но и они соединяются между собой при помощи капилляров. Несмотря на то, что это мельчайшие сосудики, их функционирование обеспечивает проникновение полезных элементов и кислорода в ткани. Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга выражается в трансформации строения капилляров, высокой извитости, образования клубочков. Большая область поражения провоцирует большее сдавливание нервных аксонов. Патология способно возникать также и в спинном мозге.

Зачастую сплетения включают артериовенозные соединения с полным отсутствием капилляров. Кровяной поток при этом мгновенно перебрасывается из артерий в вены без поступления в ткани. Это сказывается на уплотнении стенок артерий и росте их мускульной поверхности. Сосуды расширяются и пульсируют согласно ритмам сердца.

Патология такого рода обеспечивает головной мозг гипоксическими патологиями. Это провоцирует сбои в обменных функциях, соответственно и в деятельности нервных клеток. Помимо этого, ввиду слабой плотности стенок, клубочки обладают повышенной ранимостью. Результатами могут оказаться кровоизлияния, инсульты у людей молодого возраста.

Обычно большие сплетения диагностируют в затылочных областях мозга. Найдена прямая взаимосвязь глубины мальформации с неврологической картиной –глубина расположения очага соответствует яркости выступления повреждений. Отмечаются случаи и увеличения, и самостоятельного исчезновения мальформаций.

Причины возникновения патологии

Способствовать недоразвитию или неправильному образованию сети капилляров и сосудистой поверхности могут генетическая мутация либо негативные условия в период беременности. Это обеспечивает изменение их формы и строения.



Определенные специалисты полагают, что сложность представляет неверная функция роста сосудистого эндотелия, отвечающего за их формирование и развитие. Итогом становятся одна из следующих патологий:

  • капиллярная телеангиоэктазия;
  • кавернозная гемангиома;
  • венозная мальформация головного мозга;
  • артериовенозная мальформация сосудов головного мозга.

Неполное исследование патологии ввиду отсутствия требуемых методов и средств способствует возникновению новых гипотез. Определенная их часть сообщает о наследственной причине образования заболевания.

Симптоматика артериовенозной мальформации

Заболевание способно протекать бессимптомно и появиться случайно при томографическом исследовании. Зачастую симптомы недуга возникают после получения травм, стрессовых ситуаций, беременности. Среди проявлений патологии отмечают:

  • эпилептические приступы и признаки неврологического дефицита;
  • головная боль;
  • тошнота и головокружение;
  • мозговые кровоизлияния;
  • речевые и зрительные нарушения;
  • нарушение чувствительности.

В зависимости от места расположения мальформации развитие получают симптомы спинального характера – нарушение походки, слабость верхних конечностей.

Интенсивность симптоматики способна возрастать в случае разрыва сосуда, которое сопровождается кровоизлиянием. Признаки артериовенозных мальформаций могут появляться в юном и старшем возрасте. Исследования показывают, что проявления патологии отмечаются долет. В связи с повреждением тканей мозга из-за нарушения кровообращения происходит нарастание симптоматики.



Сосудистые мальформации головного мозга – разновидности

Патология предусматривает несколько типов классификации, самые распространенные из них:

  • По размеру (меньше 3 см; 3 – 6 см; больше 6 см);
  • По месту нахождения (за пределами функционально значимой области и внутри ее границ);
  • Согласно образу дренирования (Наличие глубоких дренирующих вен и их отсутствие);
  • По типу артериовенозных изменений (рацемозный; фистулезный; кавернозный; микрофальация).

Подобную классификацию нейрохирурги применяют для определения операбельности мальформации. Предусматривают 5 уровней развития патологии. В первом, самом простом угроза оперирования пациента незначительная, хирургическое вмешательство при пятом уровне мальформации сопровождается большими техническими сложностями, вероятны инвалидизация и смерть пациента.

Диагностика заболевания

Для корректного назначения терапевтического курса больной подвергается дифференциальному диагностированию. Схожие проявления оказывают:

  • очаговые нарушение кровоснабжения мозга;
  • болезни сосудов разного рода с вовлечением мозговой сети;
  • разрыв аневризм;
  • внутричерепные новообразования.

Клиническим способом (обследование и опрос пациента) установить диагноз не представляется возможным. Обнаруживают артериовенозные мальформации при помощи аппаратов. Зачастую используются:

  1. ангиография – метод точного определения мальформаций. При помощи введения контрастного вещества выявляют текущее состояние сосудов их изменения;
  2. компьютерная и магнитно-резонансная томография – неинвазивные методы обследования, позволяющие определить местонахождение патологии, ее объем и отношение к соседним тканям;
  3. дуплексное сканирование – сочетает использование ультразвукового и допплеровского исследования. Метод фиксирует протекание кровотока в сосуде, что дает возможность рассмотреть область патологии.

Использование подобных методов диагностики обеспечивает выявление точного места локализации мальформации, ее форму, размеры и отношение к примыкающим поверхностям.



Какую угрозу несет артериально венозная мальформация

Зачастую, отказываясь от хирургического лечения, пациент не осознает всю опасность заболевания. Нарушения работы сосудов напрямую отражаются на функционировании мозга. Вследствие постоянного и устойчивого увеличения сосудистого объема болезненные приступы обретают более интенсивную форму с сокращенными интервалами между ними.

Проведение любого вида лечения уже после возникновения симптоматики окажется сложным. На пример, результатом операции может стать парализация пациента и образование хронических патологий в работе головного мозга. Беременность при артериовенозной патологии такого рода нередко заканчивается преждевременным началом родовой деятельности.

Осложнения, которые несет само заболевание представляют собой:

  • разрыв мальформации сосудов мозга – возникает из-за расширения стенок в области соединения артерий и вен. Обычно у новорожденных аневризмы отсутствуют. Если недуг протекает бессимптомно, назначается лекарственная терапия. Патология острой формы требует срочного оперативного вмешательства. Смерти пациента при внутричерепном кровоизлиянии наступает в 70-80% случаев;
  • сбои основных мозговых функций. Признаки мальформации всегда затрагивают работу отделов головного мозга. Тяжелая форма недуга сопровождается развитием хронической слепоты, глухоты, неспособностью производить обычные бытовые действия. Симптоматика распространяется на работу кишечника и опорно-двигательного аппарата. Обострение приводит к инвалидности.

Сложность лечения заключается в невозможности точно предусмотреть, что именно провоцирует обострение мальформации. Встречаются проявления недуга после тяжелого нервного потрясения, травмирования или беременности.

Лечение заболевания

Сосудистая мальформация мозга предусматривает влияние формы, локации, объемов патологического очага на подбор терапевтического метода. Ситуативное лечение основывается на применении медикаментов (спазмы головы, приступы).

В определенных случаях терапия заболевания ограничивается непрерывным наблюдением за больным, предусматривающем полноценное обследование организма и консервативное лечение. Однако, применение подобных способов выполняется только при отсутствии проявлений либо их малой выраженности.



Существует три способа устранения патологического очага, необходимый из них пациенту индивидуально подбирается лечащим врачом.

  1. Метод хирургического удаления – применяется для устранения небольших форм мальформации сосудов. Выступает одним из высокоэффективных и безопасных способов.
  2. Эмболотерапия. Процедура основывается на вводе катетера, посредством чего осуществляется «заклеивание» травмированных артерий для блокировки движения крови. Метод может использоваться в качестве основного и дополнительного перед хирургическим удалением. Это обеспечивает снижение вероятности образования усиленного кровотечения. В исключительных случаях метод способен значительно уменьшить либо полностью остановить проявления мальформации.
  3. Радиохирургия. Действие метода основывается на концентрации высокой точности действия радиоактивных лучей, предназначенных для уничтожения венозной аномалии. Процедура используется в случае низкой проявленности симптомов и при отсутствии прямой опасности разрыва сосуда и кровотечения. Стереотаксический вид такого метода обеспечивает абсолютное уничтожение мальформации. При этом срок проведения подобной терапии для полного исчезновения патологии может занять несколько лет.

Отличительной чертой артериально венозных мальформаций выступает возможность ее удаления при незначительных дефектах близлежащих тканей. Для этого специализированные центры снабжены аппаратурой для микрохирургии.

Часто удаляются только ненормальные вены и артерии, но в случае крупных гематом и кровоизлияний они также подлежат удалению. В случаях экстренных показаний (опасность разрыва и кровотечения) устраняются гематомы.

Режим питания при сосудистой мальформации

Больному назначается прохождение курса восстановительного лечения. Одновременно с этим важно обратить внимание на употребляемые продукты, а также избавление от вредных привычек, особенно курения. Требуется исключить из рациона жирные, соленые блюда и копчености. Ожирение оказывает вредное воздействие на сосуды. По этой причине сначала необходимо при помощи лечебной диеты нормализовать свой вес.

Медики рекомендуют включение в рацион разных видов грибов, ягод, фруктов и овощей в сыром виде. Сливочное масло заменить растительным или оливковым. Потребление поваренной соли сокращается либо исключается вовсе.



Влияние спиртосодержащих продуктов в небольших дозах считается полезным, но превышение суточной дозировки вызывает обратный результат. Прекратить употребление алкоголя необходимо пациентам с нервными и психическими расстройствами.

Своевременное проведение хирургической терапии выступает единственным способом результативной борьбы с заболеванием. С развитием проявлений шансы на успешную борьбу сокращаются.

Подпишись на рассылку

И получай лучшие статьи о здоровье на email

Источник: http://telemedicina.one/sosudy/arteriovenoznaya-malformatsiya.html



Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Мальформация (Malformation, лат. malus — плохой и formatio — образование, формирование) — любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.



Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.

Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% — наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.



Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации — аномалия Киари — врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).



Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.



Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.

Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.



Симптомы при аномалии Арнольда Киари — головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Ваш комментарий будет проверен модератором

на предмет соответствия Правилам.

скажите,пожалуйста,у меня гигантская сосудистая мальформация(АВМ), делала ангиографию, МРТ.нужно было делаь операцию,но вызов с клиники так и не пришел. я сейчас беременна, опасо ли это для моего здоовья и здоровья будущего малыша?? таблетки(ламиктал)прекратила пить за год до беременности.приступов не было два года, а вот на той неделе случился(с потерей сознания)я очень боюсь,что приступы снова повторятся.

Ваш комментарий будет проверен модератором

на предмет соответствия Правилам.

Ваш комментарий будет проверен модератором

на предмет соответствия Правилам.

Версия 5.1.11 beta. Чтобы связаться с редакцией или сообщить обо всех замеченных ошибках, воспользуйтесь формой обратной связи.

© 2018 МИА «Россия сегодня»

Сетевое издание РИА Новости зарегистрировано в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 08 апреля 2014 года. Свидетельство о регистрации Эл № ФС

Учредитель: Федеральное государственное унитарное предприятие «Международное информационное агентство «Россия сегодня» (МИА «Россия сегодня»).

Главный редактор: Анисимов А.С.

Адрес электронной почты Редакции:

Телефон Редакции: 7

Настоящий ресурс содержит материалы 18+

Регистрация пользователя в сервисе РИА Клуб на сайте Ria.Ru и авторизация на других сайтах медиагруппы МИА «Россия сегодня» при помощи аккаунта или аккаунтов пользователя в социальных сетях обозначает согласие с данными правилами.

Пользователь обязуется своими действиями не нарушать действующее законодательство Российской Федерации.

Пользователь обязуется высказываться уважительно по отношению к другим участникам дискуссии, читателям и лицам, фигурирующим в материалах.

Публикуются комментарии только на тех языках, на которых представлено основное содержание материала, под которым пользователь размещает комментарий.

На сайтах медиагруппы МИА «Россия сегодня» может осуществляться редактирование комментариев, в том числе и предварительное. Это означает, что модератор проверяет соответствие комментариев данным правилам после того, как комментарий был опубликован автором и стал доступен другим пользователям, а также до того, как комментарий стал доступен другим пользователям.

Комментарий пользователя будет удален, если он:

  • не соответствует тематике страницы;
  • пропагандирует ненависть, дискриминацию по расовому, этническому, половому, религиозному, социальному признакам, ущемляет права меньшинств;
  • нарушает права несовершеннолетних, причиняет им вред в любой форме;
  • содержит идеи экстремистского и террористического характера, призывает к насильственному изменению конституционного строя Российской Федерации;
  • содержит оскорбления, угрозы в адрес других пользователей, конкретных лиц или организаций, порочит честь и достоинство или подрывает их деловую репутацию;
  • содержит оскорбления или сообщения, выражающие неуважение в адрес МИА «Россия сегодня» или сотрудников агентства;
  • нарушает неприкосновенность частной жизни, распространяет персональные данные третьих лиц без их согласия, раскрывает тайну переписки;
  • содержит ссылки на сцены насилия, жестокого обращения с животными;
  • содержит информацию о способах суицида, подстрекает к самоубийству;
  • преследует коммерческие цели, содержит ненадлежащую рекламу, незаконную политическую рекламу или ссылки на другие сетевые ресурсы, содержащие такую информацию;
  • имеет непристойное содержание, содержит нецензурную лексику и её производные, а также намёки на употребление лексических единиц, подпадающих под это определение;
  • содержит спам, рекламирует распространение спама, сервисы массовой рассылки сообщений и ресурсы для заработка в интернете;
  • рекламирует употребление наркотических/психотропных препаратов, содержит информацию об их изготовлении и употреблении;
  • содержит ссылки на вирусы и вредоносное программное обеспечение;
  • является частью акции, при которой поступает большое количество комментариев с идентичным или схожим содержанием («флешмоб»);
  • автор злоупотребляет написанием большого количества малосодержательных сообщений, или смысл текста трудно либо невозможно уловить («флуд»);
  • автор нарушает сетевой этикет, проявляя формы агрессивного, издевательского и оскорбительного поведения («троллинг»);
  • автор проявляет неуважение к русскому языку, текст написан по-русски с использованием латиницы, целиком или преимущественно набран заглавными буквами или не разбит на предложения.
Пожалуйста, пишите грамотно — комментарии, в которых проявляется пренебрежение правилами и нормами русского языка, могут блокироваться вне зависимости от содержания.

Администрация имеет право без предупреждения заблокировать пользователю доступ к странице в случае систематического нарушения или однократного грубого нарушения участником правил комментирования.

Пользователь может инициировать восстановление своего доступа, написав письмо на адрес электронной почты

В письме должны быть указаны:

  • Тема – восстановление доступа
  • Логин пользователя
  • Объяснения причин действий, которые были нарушением вышеперечисленных правил и повлекли за собой блокировку.

Если модераторы сочтут возможным восстановление доступа, то это будет сделано.

В случае повторного нарушения правил и повторной блокировки доступ пользователю не может быть восстановлен, блокировка в таком случае является полной.

Источник: http://ria.ru/spravka//.html

Сосудистая мальформация: виды, причины, диагностика и лечение

Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.

Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.

Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.

Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.

Нажмите на фото для увеличения

Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.

Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.

Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.

Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.

Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник). Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.

Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.

Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.

Патология формируется еще во внутриутробном развитии, но проявляется чаще всего уже во взрослом возрасте

Причины и механизм развития патологии

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

  1. Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
  2. Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций.

Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).

Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В).

Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Гамбургская классификация

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

  1. Артериальный.
  2. Венозный.
  3. Шунтирующий артериовенозный.
  4. Лимфатический.
  5. Микрососудистый (капиллярный).
  6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

  • стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
  • отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
  • глубокая и поверхностная формы.

Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA)

Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):

Артериовенозная фистула (свищ)

Классификация Шобингера

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Характерные симптомы

Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:

  • изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления;
  • болевой синдром;
  • нарушение чувствительности;
  • инфекционные поражения в зоне патологии;
  • кровотечения;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
  • признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

  • У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).
  • Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации.
  • Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов.
  • Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения.
  • Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).
  • Диагностика

    Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.

    Подозрение на патологию мальформация сосудов головного мозга вызовут жалобы на:

    • усиливающийся болевой синдром;
    • периодические нарушения походки, зрения или слуха;
    • эпизоды головокружений, судорог или потери сознания.

    При любых сомнениях доктор назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:

    Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует)

    Требует высокого уровня подготовки специалиста

    Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы

    Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов

    Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей

    Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию

    Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике

    Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.

    Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов)

    Методы лечения

    Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

    Хирургические методы

    1. Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения. Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.

    Медикаментозные методы

    Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.

    Прогноз

    Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).

    Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.

    О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.

    Лечение сердца и сосудов © 2016 | Карта сайта | Контакты | Политика по персональным данным | Пользовательское соглашение | При цитировании документа ссылка на сайт с указанием источника обязательна.

    Источник: http://okardio.com/bolezni-sosudov/malformaciya-377.html